系统性硬皮病图片
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硬皮病(scleroderma,Scl)是一种皮肤和内脏器官的结缔组织发生纤维化、硬化,最后萎缩的自身免疫性结缔组织病。该病分为局限性和系统性两大类。前者是以皮肤硬化为惟一或主要表现,又称为硬斑病(morphea);后者又称系统性硬化病(systemic sclerosis)是一个多系统疾病,同时发生血管异常、结缔组织硬化和萎缩及自身免疫异常。
系统性硬皮病 - 症状
(1)肌肉:受累并不少见,包括肌肉压痛、硬化、肌肉无力,弥漫性肌痛,肌肉受累明显者可发生肌肉萎缩,最后导致肌力下降,其中大部分系统性硬皮病的症状是因皮肤、关节病变引起肌肉少用或废用所致。
有20%~36%系统性硬皮病的症状会出现肌炎,这种系统性硬皮病的症状表现为肌酶(肌酸磷酸激酶和醛缩酶)升高、肌电图示肌源性损害,肌活检示间质纤维性变,其中有一部分系统性硬皮病的症状与典型多发性肌炎的临床表现及发展极为相似,有能够是两病重叠存在。
(2)骨和关节:关节周的肌健、筋膜、皮肤的纤维化改变使有约60%~80%诉有大小关节的疼痛,严重者会造成关节呈屈曲挛缩状,手指不能完全伸直,屈曲关节处的皮肤出现慢性溃疡。
系统性硬皮病的症状在65%的弥漫皮肤病变者的手指、膝、踝等处出现粗糙的摩擦感,关节滑膜仅在早期有轻度的炎症细胞浸润,故关节炎较少。